病历资料 患者，男，46岁，因乏力，面色黄苍白2个月余入院，既往身体健康，无特殊病史，查体：呈贫血貌，体温36.7℃，脉搏98次/分，心率稍快，两肺(-)，肝脾未触及，全身骨骼无叩压痛。化验：Hb 36g/L，RBC 1.22×1012/L，PLT 68×109/L，WBC 1.5×109/L，中性杆状核11%，中性分叶核26%，淋巴细胞58%，浆细胞5%，网织红细胞0.8%，血沉12mm/小时，类风湿因子阴性，酸化血清，糖水及含铁血黄素等试验均阴性，血清蛋白总量71g/L，白蛋白44g/L，球蛋白27g/L，免疫球蛋白定量：IgG 12.50g/L，IgA 2.25g/L，IgM 1.30g/L，尿本周氏蛋白阴性，X线检查：颅骨、胸骨、脊椎及盆骨均未发现溶骨现象。X线胸部拍片心肺无异常。骨髓增生活跃，原粒细胞1.5%，早幼粒细胞0.5%，中性粒细胞8.5%，晚幼粒细胞7%，中性杆状核9%，中性分叶核6%，嗜酸性粒细胞1%，部分中性粒细胞胞浆颗粒减少，可见空泡，核出芽，核分化不良，及pelger-huet异常，偶见环状核和巨形杆状核粒细胞。红系增生明显，原始红细胞3%，早幼红细胞11.5%，中幼红细胞13.5%，晚幼红细胞17.5%，红系各阶段均可见巨幼样变，双核、三核以及核碎裂，核出芽等，成熟红细胞大小不等，可见多染，蓝染和巨大红细胞，淋巴细胞8.5%，浆细胞12.5%，均为成熟型，全片共见巨核细胞108个，可见单圆核，多圆核，小巨核和微巨核细胞，血小板胞浆颗粒减少，可见巨大血小板。
该例诊断为骨髓增生异常综合征―难治性多系增生异常(MDS-RCMD)伴浆细胞增多，采取康力隆6mg/日，口服，三氧化二砷10mg稀释于5%葡萄糖盐水500ml中，静滴至少持续4小时以上，1次/日，强的松30mg/日口服，同时服用维生素B6 60mg/日，维生素C 600mg/日。治疗1个月后复查血象：HB 70g/L，WBC 1.8×109/L，中性粒细胞42%，淋巴细胞54%，浆细胞4%，网织红细胞1.2%，骨髓增生活跃，红系明显增生，粒:红=0.7:1，三系仍呈明显病态造血，浆细胞7%，患者自感身体良好要求出院，继续维持康力隆治疗，定期复查。
6个月后患者因发热，贫血加重再次住院。查体：重度贫血貌，体温38.9℃，两肺呼吸音粗糙，肝脾未及，血像：Hb 32g/L，WBC 1.5×109/L，PLT 52×109/L，中性粒细胞51%，淋巴细胞46%，浆细胞3%，骨髓增生度及病态造血同前，浆细胞9%。针对患者病情给予抗感染，输血，复用康力隆联合三氧化二砷治疗。月余后病情加重，患者家属要求出院。
讨 论
本例患者呈全血细胞减少，骨髓增生活跃，以及明显的三系病态造血，所以完全符合MDS-RCMD的诊断［1］，MDS可伴有单核细胞，嗜酸性粒细胞以及NK细胞等增多现象［2］，本例的特点是血与髓内浆细胞比例明显高于正常，骨髓最多一次达12.5%，最低亦在7%～9%，虽有文献指出MDS亦可出现浆细胞增多(1～3)，但这种明显增多的病例尚属少见。
多发性骨髓瘤(MM)和意义不明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)均为浆细胞增多的疾病，但本例骨质无破坏，免疫球蛋白不增高，尿本周氏蛋白阴性，且所见浆细胞均为成熟型，故可排除这些疾病。另据患者既往身体健康，第1次住院期间不发热，无咽痛，血沉正常，类风湿因子阴性，X线两肺(-)，所以患者亦不存在可能引起浆细胞增多的结核病，风湿病或其他感染性疾病的征象。因此认为本例浆细胞增多与MDS本身有关，可能是该症引起的一种骨髓反应现象，但其发生的原因及其临床意义有待探索观察。
参考文献
1 Liesveld JL,Lichtman MA, 2011, Hyelodyspl astic syudrome.In:Kaushansky K,Lichtman MA,Beatler E,et al.Williams Hematology,8thed,New York,MoGraw-Hill,1249.
2 林风茹,郭晓楠,任金海.恶性血液病诊断和疗效标准.北京:人民军医出版社,2009:1.
3 姚尔固,林风茹.血液科临床借忘录.北京:人民军医出版社,2006:315.