王晋丽 石亚君 郭军 陈韵岱
晕厥是一种常见而病因多样的临床综合征，是指一过性全脑血液低灌注导致的短暂意识丧失，特点为发生迅速、一过性、自限性并能够完全恢复意识[1]。晕厥的人群终身患病率估计近40%，占急诊患者的1%～3%和住院患者的6%。美国每年因晕厥住院患者的治疗费用达17亿美元[2]。
近30年来，随着诊断检测技术的进步，人们对晕厥的认识逐步加深。然而，由于晕厥的临床表现和潜在病因多样，发生机制尚不明确，其病因的确诊仍然是临床面临的挑战[3]。国内外仍在不断更新关于晕厥诊断和评估的临床实践指南。2018版欧洲心脏病学会(ESC)晕厥的诊断与管理指南依据病理生理特性，将晕厥分为神经介导性晕厥、直立性低血压晕厥和心血管疾病相关晕厥。其中，心血管疾病相关晕厥是晕厥的第二大原因，危险性最高、预后最差[1]。本文将从病因、评估、诊断及治疗这几方面综述心血管疾病相关晕厥的研究进展。
心血管疾病相关晕厥，是指由于心输出量突然降低引起急性脑缺血发作而诱发的晕厥。根据病因，心血管疾病相关晕厥可分为心律失常性和器质性心血管疾病所致晕厥，且两者具有相同的发生机制。当心脏不能产生足够大的心输出量时，大脑灌注不足，会产生一过性功能障碍，从而导致晕厥。缓慢性心律失常患者会因心率太慢，导致心脏无法产生足够的血流；
快速性心律失常时心脏跳动过快，心室舒张期明显缩短，导致心室充盈和心输出量减少；
血流和心输出量的机械障碍也会引发类似后果，但可能通过多种机制影响心输出量，最终引起晕厥[4]。当心脏组织与传导系统同时出现损伤时，可导致传导阻滞和其他心律失常。肺动脉高压和肺栓塞除了可引起缺氧症状外，还会造成肺动脉血流阻塞、左心室前负荷减少，进而导致心输出量减少[5]。因而，心血管疾病相关晕厥的背后，通常有多种病因和发生机制并存。根据不同的发生机制，心血管疾病相关晕厥还可分为外周血管阻力降低、心输出量减少和自主神经功能障碍等类型。
1.1 快速性和缓慢性心律失常
快速性心律失常的主要类型包括阵发性室上性心动过速(supraventricular tachycardia，SVT)、有症状的或持续性室速、预激综合征合并房颤、心室扑(颤)动及其他可引起心室率加快的情况。缓慢性心律失常主要为病态窦房结综合征、房室阻滞和慢性双分支阻滞等，少数为其他原因(如胆囊扭转[6])引起的心动过缓。快速性和缓慢性心律失常均是心血管疾病相关晕厥最常见的病因。影响晕厥发作的因素有心率、心律失常类型、左心室功能、体位和血管代偿能力等[1]，有时晕厥的发生有多重原因。
1.2 遗传性心律失常
遗传性心律失常患病率低，其引起的晕厥多与心脏性猝死(sudden cardiac death，SCD)、心脏骤停或心源性死亡风险增加相关。遗传性心律失常主要包括Brugada综合征[7]、短QT综合征[8]、长QT综合征(long QT syndrome，LQTS)[9]、儿茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)[10]及危险型早期复极综合征等[11]。
1.3 器质性心脏病
器质性心脏病包括缺血性和非缺血性心肌病、瓣膜性心脏病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病及心脏结节病等；
不常见的病因有心包填塞、缩窄性心肌炎、左心室致密化不全、应激性心肌病、肺栓塞及肺动脉高压、心肌炎及神经肌肉疾病等。其中，瓣膜性心脏病患者发生晕厥的机制与心律失常导致晕厥的机制不同：前者为持续的心输出量减少，以主动脉狭窄最为常见；
而后者主要因心率过快或过慢，导致心输出量减少。
2.1 心血管疾病相关晕厥的评估
通过临床评估，可以明确晕厥的病因、潜在疾病状况及其对临床结局的影响。评估内容包括病史、体格检查、心电监测、颈动脉窦按摩、运动负荷试验、直立倾斜试验、自主神经功能评估、电生理检查、药物试验、超声心动图及其他影像学检查等。
询问病史时应详细了解晕厥发作前后的伴随症状，尤其要注意患者年龄、既往用药史和并发症。通过体格检查，了解患者的心率、血压、心音等。根据不同的临床特征，对心源性晕厥与非心源性晕厥进行鉴别，具体可参考《晕厥诊断与治疗中国专家共识(2018)》。见表1[1]。
表1 心源性与非心源性晕厥的临床特征比较
引自《晕厥诊断与治疗中国专家共识(2018)》[1]。
心电监测中的心电图检查可用于初步筛查缓慢或快速性心律失常、部分遗传性心律失常(如LQTS)等；
对于高度疑似心血管疾病相关晕厥、不明原因或反复发作的晕厥患者，还可采用长时程心电监测，以进一步明确诊断。对于主诉晕厥与运动相关的患者，可通过运动负荷试验明确病因。为了提高成本效益，可根据晕厥发生的频率、严重程度等，合理选择心电检查项目[12]。
直立倾斜试验是诊断晕厥病因的重要辅助手段，2018版ESC晕厥的诊断与管理指南建议将其用于初筛后仍怀疑血管迷走性晕厥或直立性低血压晕厥的患者[13]。研究发现，直立倾斜试验可以鉴别出81%的非心血管疾病相关晕厥[14]，也可鉴别惊厥性晕厥和癫痫，协助诊断假性晕厥。直立倾斜试验的机制为从仰卧位快速转变为直立位时，人体的血液迅速向下转移，回心血量和心输出量相应下降，如代偿不良，可出现血压下降；
其检查方法包括基础试验和药物激发试验。需要注意的是，直立倾斜试验阳性并不能排除心血管疾病相关晕厥。此外，通过直立倾斜试验诊断神经介导性晕厥的阳性率存在年龄、性别和体质量的差异[15]。对疑似心血管疾病相关晕厥患者，还可通过电生理检查及超声心动图等检查进行鉴别诊断。
2.2 心血管疾病相关晕厥的诊断
《晕厥诊断与治疗中国专家共识(2018)》指出，如果具备下列心电图特点之一，即可诊断心律失常性晕厥[1]：① 在清醒状态下持续窦性心动过缓(<40次/min)、反复窦房阻滞或窦性停搏>3 s，且并非由体育训练所致；
② 二度Ⅱ型和三度房室阻滞；
③ 交替性左、右束支阻滞；
④ 室速或快速的阵发性SVT；
⑤ 非持续性室速合并长(短)QT间期；
⑥ 起搏器或植入式心脏复律除颤器(implantable cardioverter-defibrillator, ICD)故障伴有心脏停搏。运动负荷试验可以协助诊断与运动相关的心律失常性晕厥。
2.2.1 遗传性心律失常合并晕厥的诊断 Brugada综合征患者可出现晕厥、癫痫发作，以及多形性室速或心室颤动引起的夜间濒死呼吸等一系列症状。如果这些心律失常持续存在，则可能导致SCD[7]。据报道，Brugada综合征导致的晕厥或SCD发生率在17%～42%[16]。短QT综合征患者临床表现的严重程度差异很大：从无症状到发生房颤，从复发晕厥到猝死[8]。LQTS是一种遗传性的原发性心律失常综合征，可表现为恶性心律失常，但很少有猝死风险，其临床症状包括心悸、晕厥、继发于室性心律失常的缺氧以及典型的尖端扭转型室速[9]。1985年的一项研究发现，首次LQTS晕厥未经治疗的患者，其死亡率高达71%，使用β受体阻滞剂可将死亡率降低至6%[17]；
2017年ROHATGI等[18]报道，经优化治疗策略后，其死亡率降至0.3%。CPVT是一种遗传性疾病，其特点是静息心电图正常，肾上腺素能应激时诱发恶性心律失常，导致晕厥或SCD。除晕厥外，CPVT患者还可能出现非典型性体征和症状，如头晕或心悸。CPVT多从儿童期开始发病，大多数患者在成年时经历过晕厥发作或心脏骤停。1/3的CPVT患者的一级家族成员可出现SCD或晕厥[10]。
2.2.2 器质性心血管疾病合并晕厥的诊断 器质性心血管疾病合并晕厥的诊断，首先要明确原发性疾病。以晕厥为首发症状的心肌梗死并不少见，约占6%[19]。据报道，先天性的冠状动脉起源异常可导致运动性晕厥和心肌梗死，尤其是冠状动脉左主干起源于右冠状动脉窦的病例虽然少见，但常提示预后不良[20]。肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，其特征是左心室肥厚，无明确的继发性病因，左心室未扩张，射血分数保留或升高；
约1/3的患者在静止状态下存在左心室流出道梗阻。十多种编码肌节蛋白的基因突变均可导致肥厚型心肌病。非持续性室速、晕厥、SCD家族史和严重的心肌肥厚是该类患者发生SCD的主要危险因素[21]。与未发生晕厥的肥厚型心肌病患者相比，合并晕厥的肥厚型心肌病患者具有年龄大、心率偏低、房性心动过速(简称房速)发生率较高等特点[22]。主动脉狭窄在老年人群中多见，65岁以上老年患者中约3%合并主动脉狭窄，由主动脉瓣狭窄引起的渐进性左心室肥厚也可同时导致心肌耗氧量增加，引起呼吸困难、心力衰竭、心绞痛和晕厥，个别初始仅表现为运动耐量下降[23]。急性主动脉夹层是一种罕见而危及生命的疾病，未经治疗的患者出现症状后，每小时死亡率1%～2%。它的典型症状包括严重胸痛、低血压或晕厥，与急性心肌梗死或肺栓塞的症状类似。高龄、男性、长期高血压病史和主动脉瘤，是发生急性主动脉夹层的危险因素[24]。暴发性心肌炎进展迅速，与非暴发性心肌炎相比，前者临床上收缩压低、心肌酶高、QRS波群时限增宽、左心室射血分数低、室速或心室颤动及晕厥的发生率高[25]。
心血管疾病相关晕厥的主要治疗原则是积极治疗原发病，并确定晕厥的发生机制。治疗前，应全面评估病情、危险分层和治疗的获益与风险；
治疗过程中，可根据症状发作的频率来评判疗效。12导联心电图可用于诊断与晕厥相关性高的心律失常或心肺功能障碍，因此无论检出率高低，其均为必做项目[26]。
3.1 缓慢性心律失常的治疗
对疑似心动过缓或传导障碍的患者，应首先进行12导联心电图检查。对于疑似变时性功能不全及心动过缓或传导障碍引起运动相关症状的患者，或是2 ∶1房室阻滞部位不明确的患者，可行运动负荷试验。对于有症状的窦房结功能障碍患者，建议对可逆性病因进行评估和干预；
对难治性、持续性血流动力学不稳定的窦房结功能障碍患者，在采用药物治疗的同时，可放置临时起搏器。对窦房结功能障碍所致的有症状性心动过缓，若无替代疗法且临床需要继续治疗，则建议植入永久性起搏器。对因传导障碍引起的心动过缓，可遵循指南建议予以药物治疗、支持治疗、临时起搏器及永久性起搏器治疗。
3.2 快速性心律失常的治疗
最常见的SVT包括房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速和房速。2019版ESC室上性心动过速管理指南与上一版类似，仍提倡采用迷走神经调节和腺苷作为急性SVT的一线治疗方法，替代疗法包括使用β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂；
长期管理策略取决于多个因素，包括症状发生频率、风险分层和患者的主观倾向性[27]；
治疗可以选择保守治疗或导管消融术[28]。对阵发性室速，推荐采用导管消融或药物治疗，必要时还可植入ICD。
3.3 遗传性心律失常的治疗
对于非结构性心脏病和(或)缺血性心脏病，且伴有恶性室性心律失常表现的患者，应考虑潜在的遗传性心律失常综合征。遗传性心律失常患者是否发生恶性心律失常，与患者的临床情况密切相关。
自发性Ⅰ型无症状Brugada综合征的最佳治疗方法尚不明确。KHURSHID等[29]研究表明，早期植入ICD对此类患者均有一定疗效，且以ICD为基础的治疗策略对年龄较小和心脏停搏发生率较高的人群更为有效。
对于由LQTS引起的尖端扭转型室速，紧急治疗措施包括停止使用任何可延长QT间期的药物、将血清钾浓度提高到正常值上限，并静脉注射咪达唑仑，以免应激引起交感神经张力升高，进而导致心律失常。此外，电风暴发作期间，在心脏起搏的基础上还可以应用β受体阻滞剂[30]。
对致心律失常性右室心肌病，目前的指南推荐将β受体阻滞剂作为一线治疗药物。最新研究发现，氟卡尼还可以有效预防致心律失常性右室心肌病患者发生室性心律失常，提示氟卡因和β受体阻滞剂可作为ICD和导管消融术的补充[31]。
需要注意的是，一些食物和饮料也可以引起QT间期延长，进而导致室性心律失常的发生，如葡萄柚汁和某些功能性饮料；
对血清钾浓度较低者、心动过缓者和女性而言，这些食物和饮料的致病风险更高[32]。改善饮食结构可能不足以完全预防恶性心律失常，但可以降低其发生风险[33]。
紧急情况下，临床医生应关注临床和心电图线索，在确保监测和复苏设备可正常使用后，最关键的步骤是根据患者的临床反应，重新仔细地评估一线药物。应避免使用可延长QT间期的药物，特别是胺碘酮等长效药物，以免短期内加剧电活动的不稳定性[34]。
3.4 器质性心脏病的治疗
器质性心脏病种类繁多，其引起的晕厥患者中老年人群比例较高，可以合并反射性晕厥、直立不耐受综合征等。对这类患者，应积极治疗基础疾病，以防晕厥再发和SCD的发生。除此之外，还应结合临床特点，对莱姆性心肌炎这类不太常见的疾病，针对原发病应用抗生素治疗，多数患者病情可得到缓解[35]；
如心血管疾病的临床表现重叠，则可能引起误诊，如近期报道1例呼吸困难、发烧和喉咙痛及用力后晕厥，疑似新型冠状病毒肺炎患者，实际为左心房脂肪肉瘤，经手术切除后症状得以缓解[36]。
心血管疾病相关晕厥根据病因可分为心律失常和器质性心血管疾病所致晕厥，均为晕厥中最严重的类型，其诊断、风险评估和治疗处置事关疾病转归。患者的病史、体格检查、心电图监测、直立倾斜试验、运动负荷试验及影像学检查，均有助于进行鉴别诊断和危险分层。这类晕厥的防治须遵循各类基础疾病指南的推荐。
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