王金利 易长贤
患者女性，25岁。主因“双眼胀痛、视力下降伴头痛2个月”于2021年2月19日入院。患者2个月前无诱因突然出现双眼胀痛、视力下降伴头痛、眼红、畏光、鼻根部酸胀、恶心、呕吐，无听力下降，无口腔及生殖器溃疡，无关节肿胀，1年前腰背部出现白斑及明显脱发，但没有白发，没有头皮疼痛，脱发仅以枕部明显。遂就诊于上海某三甲专科医院，诊断为“双眼葡萄膜炎、双眼青光眼睫状体炎综合征”，给予“甘露醇注射液”250 ml静点，局部降眼压滴眼液点眼治疗，用药后症状无缓解，先后多次行双眼虹膜激光造孔，但由于炎症反复，虹膜激光造孔曾经反复闭合。眼前段炎症和眼压也反复波动，最终眼压持续维持在30～40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右。追问病史患者于2020年12月28日开始不规则口服激素10～40 mg/d。
入院眼科检查:右眼视力指数/10 cm，左眼0.02；
右眼眼压45 mmHg，左眼11 mmHg。右眼结膜充血(++)，角膜水肿、雾状混浊、上皮粗糙、内表面见色素性KP，前房深度正常、房闪(++)、细胞(+)，虹膜萎缩，约8点位可见通畅激光孔，瞳孔360°后粘连，呈不规则形，直径约3 mm×3.5 mm，对光反射消失，瞳孔区见陈旧性纤维素性渗出膜，晶状体混浊，激光孔处可见晚霞样眼底。其余眼底窥不进，左眼结膜充血(+)；
角膜透明、内皮见色素性KP；
前房深度正常、房闪(+)、细胞(+)，虹膜萎缩，约2点、4点、8点位可见通畅激光孔，虹膜360°后粘连于晶状体前表面，瞳孔不规则形，直径约3 mm×3.5 mm，对光反射消失，瞳孔区见陈旧性纤维素性渗出膜，晶状体混浊，C2N1P3；
激光孔处见晚霞样眼底(见图1)。其余眼底窥不进。入院诊断：(1)双眼继发性青光眼,(2)双眼葡萄膜大脑炎(vogt-koyanagi-harada,VKH),(3)双眼瞳孔闭锁,(4)双眼并发性白内障。
图1 右眼角膜雾状水肿，双眼虹膜水肿，纹理消失，部分虹膜萎缩，虹膜色素脱失，瞳孔缘360°后粘连，瞳孔膜闭，双眼虹膜可见多个激光虹膜造孔，晶状体混浊，后囊下混浊，眼底仅见红色反光
治疗入院后积极控制抗炎治疗，为尽快手术控制青光眼，给予口服“醋酸泼尼松片”50 mg，1次/d、“甲氨蝶呤片”6片，1次/周。两周后炎症一定程度改善，于2021年2月24日及3月2号在局麻下分别行左眼和右眼小梁切除术，术中联合应用丝裂霉素并行瞳孔区陈旧性渗出膜剥除术。考虑到该患者病情迁延反复，辗转多地，面临极高的双目失明的现实风险，希望尽快可能寻找病因，反复和患者沟通，取得患者同意和支持，术中取前房水送检；
北京智德医学检验所检测报告显示：房水E-B病毒检测阳性。EBV1.07E+03↑拷贝/ml<5E+02。
术后两个月，由于长期慢性，未能完全控制的炎症，即使在比较激进的抗炎治疗，滤过泡按摩，降眼压药物的情况下，双眼滤过瓣仍然不同程度再次关闭，右眼眼压控制仍不理想，左眼局部降眼压药物治疗眼压控制可接受范围，综合考虑之后，再次于2021年5月22日在局麻下行右眼青光眼阀植入手术。术后通过一系列积极的抗炎处理，眼压和炎症最终得到较好的控制。并于术后两周出院。
术后出院记录：右眼视力0.04，左眼0.04，眼压：右眼眼压16.0 mmHg，左眼13.0 mmHg。右眼结膜充血(++)，上方可见扁平滤过泡，切口闭合良好，缝线固定在位；
角膜透明；
前房深度正常、房闪(+)、细胞(±)、颞上方可见青光眼阀引流管；
虹膜部分萎缩、上方可见通畅周切口、约8点位可见通畅激光孔；
瞳孔不圆，直径约4 mm×5 mm，对光反射消失；
晶状体混浊，C2N1P3；
眼底：严重的晚霞状眼底，双眼对称性，周边视网膜大量黄白色不规则斑点，视盘典型的青光眼视神经萎缩C/D 0.9～1.0，视杯凹陷深(见图2)。我们计划待患者眼压，炎症比较稳定恢复之后再行白内障手术，预计还有一定的视力提高可能。出院诊断：(1)双眼E-B病毒相关性葡萄膜炎；
(2)双眼继发性青光眼；
(3)双眼青光眼滤过术后；
(4)双眼并发性白内障。
讨论本病例的诊断和治疗过程漫长而曲折，可以从中发现一些临床上认识的进步，和治疗过程的经验教训，尤其是EB病毒相关性葡萄膜炎临床罕见，报道较少。为此我们给予总结报道以供同道参考。
患者有双眼慢性长期的全葡萄膜炎。尤其是典型的晚霞状眼底。诊断VKH几乎是一个显而易见的考虑。但患者的临床表现又有一些与VKH不尽相同的地方，尤其是前房水检测EB病毒阳性之后，更深入仔细的分析发现，本病例和典型的VKH 有不少值得我们注意的不同特点，比如患者似乎前节葡萄膜炎尤为突出，虹膜粘连严重，不仅瞳孔缘360度后粘连，而且虹膜中部实际也发生了粘连，瞳孔膜闭，而大多数VKH患者是以后段炎症为主，或者说前段的葡萄膜炎很少发展到如此严重。直到手术去除瞳孔渗出膜，分离虹膜晶状体粘连之后眼底检查才成为可能，虽然由于晶状体混浊眼底清晰度有限，但是典型的晚霞样眼底以及大量的黄色不规则Dalen-Fuch结节可以明确记录，我们没有发现现存的或者既往明确的多灶性渗出性视网膜脱离改变，也无法确定患者在整个过程中是否曾经发生过VKH的典型视网膜脱离过程。我们知道VKH 在慢性的炎症过程中可以造成不同程度的视神经萎缩，但就该患者而言，长时间的高眼压，明确的房角关闭，以及接近1.0的杯盘比，深视杯，使我们有理由相信这是一个主要由于青光眼引起的视神经萎缩而不是VKH炎症所致。另外患者在明确的葡萄膜炎诊断之后大概不到一个月出现如此严重的晚霞改变，似乎有些不符合典型VKH，因为晚霞状眼底一般出现在VKH的晚期。如此快速形成的严重晚霞状眼底更加符合EB病毒相关性葡萄膜炎的临床特征[1]。另外本例患者，几乎缺乏所有典型 VKH的全身临床表现。比如白发，皮肤白斑，头皮疼痛，脑膜刺激症状，因此我们认为根据该患者的临床表现和前房水EB病毒核酸检测阳性结果，更符合EB病毒相关性全葡萄膜炎，值得引起重视。
当然我们也应该意识到尽管有多篇报道将EB病毒相关葡萄膜炎作为一个单独的疾病讨论和报道[2-4]。并且讨论了它们之间的共性和不同特点，但是我们应当注意一个事实，即到目前为止VKH的诊断仍然一个基于眼科症状和体征表现的临床诊断，而不是一个有明确病因的特异性诊断，而另一方面目前大多数学者认为VKH的病因不确定，可能与易感基因，病毒感染或者自身免疫性疾病相关[5，6]。因此我们认为并不能排除EB病毒相关性葡萄膜炎也可能是VKH一个特殊类型，它表现为类似感冒的前驱症状，双眼发病，严重的前葡萄膜炎合并纤维素样渗出，慢性期表现为肉芽肿性前葡萄膜炎，玻璃体炎症轻微，视盘充血水肿明显。晚霞状眼底，较早出现。对激素反应良好，及时正确的治疗下视力预后好。葡萄膜炎的过程中不合并典型的VKH全身改变。因此临床上两者虽然有许多共性，比如都是双眼发病，都会出现晚霞眼底以及Dalen-Fuch’s 结节，但是其全身表现，晚霞状眼底出现时间，眼前段炎症的严重程度以及渗出性视网膜脱离表现等等都有很大差别，需要我们不断积累相关的经验和认知，当然E-B病毒检测阳性作为一个客观的指标也有重要的诊断意义，值得进步积极探讨。
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