刘贻曼 张志芳 沈 蓉 陈丽君 胡孟晗 陈建刚 李庆利 张玉奇
右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉（right aortic arch and aberrant left subclavian artery，RAA-ALSA）及左侧动脉导管/韧带是最常见的血管环［1-2］，而左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉（left aortic arch and aberrant right subclavian artery，LAA-ARSA）及右侧动脉导管或韧带不一定构成真正的血管环，临床症状较轻［1］。超声心动图诊断儿童右位主动脉弓和左位主动脉弓的准确性高，而诊断迷走锁骨下动脉（aberrant subclavian artery，ASA）的报道较少，且大多集中在产前超声诊断［3］及儿童心脏CTA诊断［4］。近年随着超声医师对ASA认识的不断提升，超声心动图诊断ASA的准确性也不断提高；
加之RAA-ALSA及左侧动脉导管未闭/韧带构成的血管环常合并Kommerell憩室，导致气管或食管狭窄，临床可表现为吞咽困难、喘息、反复呼吸道感染［5］。有研究［6］认为儿童憩室切除后其内侧壁退变可能会引起长期并发症，因此对RAA-ALSA患儿在移植ASA和切除Kommerell憩室的术后随访评估至关重要。本研究回顾性分析192例经手术证实为ASA患儿的临床资料，比较超声心动图与CTA术前诊断ASA的准确性，并评估术后的恢复效果。
一、研究对象
选取2010年10月至2022年3月于我中心经心胸外科手术证实的192例ASA患儿，其中男117例，女75例，年龄40 d～16.0岁，中位年龄1.27（0.51～3.14）岁；
身高45.00～178.00 cm，中位身高82.00（74.00～96.75）cm；
体质量3.90～60.00 kg，中位体质量10.30（7.43～14.50）kg。所有患儿术前均经超声心动图和CTA检查，术后均经超声心动图随访，其中50例经CTA随访。本研究经我院医学伦理委员会批准（SCMCIRB-K2022037-1），因是回顾性研究免除知情同意。
二、仪器与方法
1.超声心动图检查：使用Philips i E 33、EPIQ 7C彩色多普勒超声诊断仪，S5-1、S8-3探头，频率2.0～5.0 MHz。患儿保持平卧位或左侧卧位及仰卧头后伸位，经剑突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窝等切面进行分段诊断检查，重点探查胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示主动脉弓的位置、主动脉弓分支血管的起源；
观察主动脉弓及其分支，尤其是声束指向锁骨下动脉时探查无名动脉中远段，以及有无迷走血管［7］，探头向右上及左上移动追踪锁骨下动脉的开口、直径、流速及走行等。
2.CTA检查：使用佳能320排螺旋CT机，扫描参数为：扫描和准直320 mm×0.5 mm，扫描视野25 cm，机架旋转时间0.275 s，管电压80 kV，管电流29～33 mAs，扫描层厚0.25 mm。由于心率较快，数据采集窗口的中心设定在R-R间期35%～55%。哭闹不配合患儿给予镇静后检查，利用冠状面最大密度投影重建图像或横断面原始图像，重点观察ASA；
利用最小密度投影重建图像，分别于冠状面、矢状面观察气管左右径、前后径受压情况，参考文献［4］评估其狭窄程度。
3.术后随访：192例ASA患儿均行外科手术治疗，包括缝扎离断动脉导管未闭韧带、ASA移植术、Kommerell憩室切除术和气管悬吊等。超声心动图与CTA随访的时间均为术后6个月，超声心动图主要观察左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口的血流梗阻情况；
CTA主要观察CTA气管的恢复情况。
一、术前超声心动图与CTA诊断情况
192例ASA患儿中，超声心动图准确诊断124例，诊断准确率为64.6%，漏诊67例（34.9%），1例（0.5%）误诊为双主动脉弓伴左弓闭锁；
CTA准确诊断174例，诊断准确率为90.6%，漏诊2例（1.0%），误诊16例（8.3%），均误诊为双主动脉弓伴左弓闭锁。
192例ASA患儿中，132例合并其他心内结构畸形，超声心动图准确诊断130例，诊断准确率为98.5%，漏诊2例，均为卵圆孔未闭；
CTA准确诊断82例，诊断准确率为62.1%，漏诊50例，其中47例为房间隔缺损/卵圆孔未闭，3例为小型室间隔缺损。
CTA检查显示192例ASA患儿的气管均为轻度狭窄。
二、术前超声心动图与CTA的影像学特征
192例患儿中，RAA-ALSA 189例，LAA-ARSA 3例；
132例合并其他心内结构畸形，包括Kommerell憩室96例、房间隔缺损/卵圆孔未闭89例、室间隔缺损51例、左侧上腔静脉残存20例、动脉导管未闭17例。192例ASA患儿的超声心动图与CTA典型特征为：①LAA-ARSA：超声心动图于胸骨上窝切面（近心端）显示右无名动脉仅发出右颈总动脉（图1A）；
于胸骨上窝切面（远心端）显示右颈总动脉与右锁骨下动脉不连续，右锁骨下动脉发自降主动脉（图1B）；
心脏CTA冠状面显示左位主动脉弓，右锁骨下动脉自弓降部发出（图1C）；
均合并左弓右降而构成血管环，造成气管压迫；
②RAA-ALSA：超声心动图于胸骨上窝切面（近心端）显示左无名动脉仅发出左颈总动脉（图2A），于胸骨上窝切面（远心端）显示左颈总动脉与左锁骨下动脉不连续，左锁骨下动脉发自降主动脉（图2B）；
心脏CTA冠状面显示右位主动脉弓，左锁骨下动脉自弓降部发出（图2C），动脉导管均位于左侧，迷走左锁骨下动脉对气管造成压迫；
③RAA-ALSA合并Kommerell憩室：超声心动图于胸骨上窝切面（近心端）显示右位主动脉弓（图3A），于胸骨上窝切面（远心端）可见Kommerell憩室及迷走左锁骨下动脉（图3B），彩色多普勒超声于胸骨上窝切面可见憩室与左锁骨下动脉血流相通（图3C），均参与血管环的构成，对气管造成压迫；
心脏CTA冠状面显示右位主动脉弓，左锁骨下动脉自弓降部发出，起始处膨大，形成Kommerell憩室（图3D）；
同时合并气管下段轻度狭窄（图3E）。
图1 LAA-ARSA超声心动图与CTA表现
图2 RAA-ALSA超声心动图与CTA表现
图3 RAA-ALSA合并Kommerell憩室超声心动图与CTA表现
三、超声心动图与CTA术后随访情况
1.所有患儿术后均经超声心动图随访，81例行ASA移植术及Kommerell憩室切除术的患儿，术后左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口均无明显梗阻（流速＜2.0 m/s）；
2例仅行ASA移植术的患儿，术后左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口流速均稍增快（流速＞2.0 m/s）；
13例仅行Kommerell憩室切除术的患儿，术后2例降主动脉流速均稍增快（流速＞2.0 m/s）；
96例仅处理其他心内结构畸形的患儿，术后5例降主动脉流速均稍增快（流速＞2.0 m/s）。
2.CTA术后随访50例，其中14例行ASA移植术及Kommerell憩室切除术的患儿，术后气管均无明显狭窄；
2例仅行ASA移植术和4例仅行Kommerell憩室切除术的患儿，术后气管均为轻度狭窄；
30例仅处理其他心内结构畸形的患儿，术后气管均为轻度狭窄。
一、ASA的胚胎发育及发病情况
ASA的形成与弓动脉的发育异常有关，左侧第四鳃动脉弓及左背动脉异常退化则形成迷走的左锁骨下动脉［8］，常发自降主动脉，从食管后方绕行，与左侧的动脉导管或导管韧带，构成血管环，可产生食管及气管的压迫症状［9］。RAA-ALSA及左侧动脉导管未闭/导管韧带是产前常见的血管环类型［10］。Backer等［11］对373例血管环进行分类，发现最常见的是RAA-ALSA及左侧动脉导管未闭/导管韧带，占46.11%。本研究192例ASA患儿中，RAA-ALSA及左侧动脉导管未闭/导管韧带为189例，检出率为98.43%，远高于上述文献报道。本研究中LAA-ARSA 3例（1.56%），检出率低于吴力军等［2］研究报道。可能与本研究为回顾性研究，入选对象均为手术证实的患儿有关。由于RAA-ALSA及左侧动脉导管未闭/导管韧带是完整的血管环，需要进行临床干预，因此术前准确诊断ASA具有重要的临床意义。
二、ASA的影像学检查优势及不足
CTA检查具有扫描速度快，呼吸运动伪影相对较少，采集数据可多平面重建，既可以清楚显示主动脉弓的位置、形态及主动脉弓分支血管的发出部位及走向，同时也可清晰显示气管狭窄程度及相关气管异常类型，是明确诊断ASA的最佳选择［4，12］，本研究CTA诊断ASA的准确率高达90.6%，在超声心动图漏诊67例ASA患儿中，49例术前经CTA明确诊断；
虽CTA术前可准确诊断ASA，但其费用昂贵，具有放射性，且CTA检查重复性差；
另外，ASA常合并其他心内结构畸形，CTA诊断房间隔缺损/卵圆孔未闭、室间隔缺损、房室瓣反流等存在一定困难，临床应用受限［13］，本研究CTA漏诊47例房间隔缺损/卵圆孔未闭和3例小型室间隔缺损。超声心动图具有无创、简便等优点，可以清晰显示主动脉弓位置及主动脉弓分支血管的近端起源［14］，但对气管狭窄程度的观察临床应用受限，本研究中气管的评估均需依赖CTA检查。
三、ASA的术前漏误诊分析
1.漏诊分析：由于迷走的左锁骨下动脉起源于主动脉弓降部远端，走行多变，部分在食管后向左走行，超声心动图显示困难，易漏诊［2，14］。本研究超声心动图漏诊67例ASA患儿，诊断准确率仅64.6%，但诊断合并其他心内结构畸形的准确率高达98.4%。近年来，本中心要求在对患儿行超声心动图检查，尤其是在扫查胸骨上窝切面时，首先寻找主动脉弓是否发出3根完整的血管（无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉），然后探头声束沿着无名动脉从近端动态跟踪到远端，判断无名动脉是否有分叉，若分叉存在即可排除ASA；
若分叉显示不清，则应探查在无名动脉下方有无平行上行的动脉，或在降主动脉远端仔细寻找有无ASA发出。2020年4月至2022年3月我中心超声心动图诊断ASA的准确率达到了89.3%（100/112），明显提高；
有研究［2］表明仔细扫查患者的锁骨下动脉是减少漏诊的诀窍。本研究CTA准确诊断ASA 174例，准确率为90.6%，但在诊断合并其他心内结构畸形中，漏诊47例房间隔缺损/卵圆孔未闭和3例小型室间隔缺损，诊断准确率仅62.1%，分析原因为CTA检查需要造影剂，当左、右心房的造影剂浓度相当时，房间隔上的分流信号不明显，从而导致漏诊。
2.误诊分析：本研究超声心动图与CTA共误诊17例，均误诊为双主动脉弓伴左弓闭锁。双主动脉弓伴左弓闭锁患儿的右弓开放，左弓远端通过韧带与降主动脉连接，左颈总动脉及左锁骨下动脉分别从弓部发出，相距较近；
而RAA-ALSA患儿左锁骨下动脉与降主动脉远端直接连接或通过Kommerell憩室间接连接，左颈总动脉及左锁骨下动脉相距较远，故二者容易混淆，易误诊。
四、ASA的术后随访分析
本研究术后经超声心动图与CTA随访发现，81例行ASA移植术及Kommerell憩室切除术的患儿，术后吻合口均无明显梗阻，且14例经CTA评估气管均无明显狭窄；
2例仅行ASA移植术的患儿，术后吻合口流速均稍增快，气管均为轻度狭窄；
13例仅行Kommerell憩室切除术的患儿，术后2例降主动脉流速均稍增快，4例术后经CTA评估气管均为轻度狭窄；
而96例仅处理其他合并心内畸形的患儿，30例经CTA评估术后气管均为轻度狭窄。总之，超声心动图与CTA在术后的随访过程中可分别用于评估吻合口血流梗阻及气管狭窄程度，能综合评估术后恢复效果。
综上所述，超声心动图与CTA在术前诊断ASA中各有优势，超声心动图可以更准确地诊断合并其他心内结构畸形，而CTA可以较准确地诊断ASA及气管的狭窄程度，术前应结合两者的诊断结果，为手术治疗提供完善的影像学信息；
同时，超声心动图与CTA在术后的随访过程中可以分别用于评估吻合口血流梗阻情况及气管狭窄程度，能综合评估术后恢复效果。但本研究所选研究对象均为外科手术患儿，检出率、合并畸形等结果可能有所偏倚；
另外，术后CTA失访病例较多，今后将进一步扩大CTA随访样本量深入研究。