【中图分类号】R76【文献标识码】A【文章编号】1672-3873（2012）03－0414－02 【摘要】特发性眼睑痉挛―口下颌肌张力异常综合症亦称Meige综合症，是成人多动症的一种，多见于老年人，少见于青壮年。其临床表现为阵发性眼睑痉挛和（或）口下颌部肌肉对称性不规则收缩，也可出现颈部及躯干部肌张力异常。多动不可控制，睡眠时消失。本症较少见，易误诊为神经症。现将我科2005年―2010年诊治的4例报告如下。
【关键词】阵发性肌张力异常综合症，特发性眼睑痉挛、成人多动症、病例报告、对称性、收缩、发作、神经症
1资料与方法
1.1 一般资料
本组4例男2例，女2例。发病年龄50―58岁。发病至首次来诊时间为5个月―7年。
1.2 临床表现
首发症状眼睑痉挛―弄眉、挤眼、眨眼者3例；口下颌肌张力异常―奴嘴、咬牙、磨牙2例。其中1例伴有眼睑痉挛，另1例伴有颈部局限性痉挛性肌张力异常。病程初期发作轻，经过5个月到7年，发展到多肌群多动，发作多动，频率每分钟抽搐5―20次，间隔数秒至数分钟间歇又可重复发作。激动、受惊、劳累、说话时可能触发发作。分散精力、睡眠时以上症状可消失。其发作症状在病程中可呈持续性或间歇性。4例中3例因眼睑痉挛丧失工作能力。
1.3 临床检查
4例眼底A:V=1:3，可见动静脉交叉压迹。3例吸吮反射阳性，2例掌额反射阳性，1例右手细颤，其它未见神经系统阳性体征，3例查头颅CT未见异常，1例脑萎缩。肌电图：3例未见异常改变，1例瞬目反射未见异常，脑萎缩。
1例脑电图异常：基本节律为低幅15―20c/sB波，少量低―中幅3.5c/sS波及8―12c/sX波，短阵S波以两额、中央、枕为明显，并有二次阵发呈短阵Q波发放，蝶肌电极异常：两侧短阵Q波明显增多，未见明显局灶性改变。3例脑电图未见异常。诱发电位：脑干听觉诱发电位轻度异常：左侧75dB刺激各波不清，8dB各波显示尚可，右侧7dB刺激各波清楚分化好，除22侧Ⅲ波潜伏期延长外，视觉诱发电位体感诱发电位因患者不合作，各波变异性大无法分析。本组4例无家族史。
1.4 治疗方法
2例用氟哌啶醇2mg，每日三次，1例2-4周症状缓解出院，1例口服氟哌啶醇共4周后症状消失停药，未复发；1例用硝基安定5mg，每日三次，四周后症状好转；1例用安坦2mg，每日三次，加用654-2 10mg，每日三次，二周后症状缓解，继续口服用药2周后无进一步改善出院。
2讨论
Meige综合症，1910年由法国神经病学家Hcnry Meige首先描述，目前国内报道不多��［1-2］�病大多于50岁后发病，女性多见，首发症状以眼睑痉挛最为常见，本组3/4（75%），文献报告是76-77%，其次为口―下颌多动��［3-4］�，颈部、躯干及肢体的局限性肌张力异常较少见。病情呈进行性加重，最终呈广泛多肌群多动，一般1-4年达极期。肌张力异常的特点是：眼轮匝肌、前额肌、面上部或下部某些肌群出现对称性、阵发性强直性收缩，痉挛持续数秒至数十秒，以后向他处扩展，数分钟涉及其它肌群呈阵挛性收缩或肌张力异常。阵挛性收缩或多动也可在强直性收缩之前发生。这种�直性收缩一般在发作10―20次后间歇数秒或数分钟又重新发作，重者可呈持续性痉挛。痉挛形式表现为挤眼、皱眉、眨眼、张口、奴嘴、缩唇龇牙、磨牙、苦笑等面部古怪特殊表情，重者可引起下颌脱臼，咬牙、锉牙可使牙齿严重磨损，吐苦，软腭震颤，发音障碍，吞咽或呼吸困难，腹肌可见痉挛，少数病例可有舞蹈多动，下肢受累少见。说话、走路、激动、劳累、受惊、光线等可诱发发作，安静时、分散精力时可减轻，睡眠时消失。有文献报告部分病例可有家族史��［5］�。本组4例智力基本正常。部分病例可有锥体外系症状，与脑萎缩有关。本病根据其临床表现可分为四个类型：1、眼睑痉挛型。2、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型。3、口下颌肌张力障碍型。4、其他型。
该病病因不清，多数学者认为该病发病机制可能与脑部基底节部损害，黑质―绞状体、γ―氨基丁酸能神经元功能低下致多巴胺受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关��［6-7］�。亦有报道与药源性相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药。文献报告安定剂―多巴胺阻滞剂可阻断纹状体多巴胺受体，目前治疗该病的口服药除氟哌啶醇��［8］�，654-2和各种安定外，90年代以来，国内外有用A型肉毒素（BTX-A）注射治疗本病，取得明显效果。注入BTX-A 2-5日后显效，可持续14周左右，70%―95%有效，复发少，是目前被公认最好的治疗方法��［9］�。其机理在于BTX-A作用于神经末梢突触前膜，抑制乙酰胆碱囊泡的量子释放，使肌肉收缩力减弱。不良反应有面肌无力、眼睛疼痛、发涩感、面部发紧等。此方法值得临床推广应用。文献报告运用中西医结合治疗Meigc综合症，加用黄芪注射液、复方丹参注射液缩短了疗程，提高了疗效��［10］�，有报告用复方樟柳碱治疗特发性眼睑痉挛取得较好效果��［11］�。最新的报道用电针治疗特发性眼睑痉挛，结果完全缓解了症状��［12］�。
3 鉴别
由于对本病认识不足，见的少，常易误诊为神经症。也应与面肌痉挛、重症肌无力、迟发性运动障碍等疾病鉴别。面肌痉挛多为一侧面肌不自主、不规则的阵发性抽搐，持续时间短，而Meige综合症多由眼睑痉挛开始渐渐波及面肌，且眼睑呈闭合状。重症肌无力以眼睑下垂为特征，多无眼睑痉挛发作，且新斯的明实验阳性。迟发性运动障碍多为刻板样徐缓抽动，一般为长期口服某种药物所致，可由相关疾病史及用药史鉴别。
参考文献
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作者单位： 036800 山西人民医院协同医院平鲁区人民医院眼科